Dentinogénesis imperfecta tipo II: Reporte de caso de dos pacientes de un mismo grupo familiar / Dentinogenesis imperfecta type II: Case report of two patients from the same family group

Resumen Introducción: La dentinogenesis imperfecta (DI) se ha definido como una alteración hereditaria de carácter autosómico dominante, que se origina durante la etapa de histodiferenciación en el desarrollo dental, es un tipo de displasia del tejido dentinario que afecta la estructura de la dentina de una o ambas denticiones. Las complicaciones de la DI tiene un fuerte impacto en la calidad de vida de los pacientes ya que la parte funcional, estética y fonética se suelen encontrar afectadas y representan un reto importante para el tratante. El diagnóstico precoz y el tratamiento adecuado son necesarios para lograr mejores resultados funcionales y estéticos, minimizar las deficiencias nutricionales y trastornos psicosociales, permitiendo así mejorarla calidad de vida de la persona. Objetivo: Determinar el tipo de dentinogenesis, la relación familiar, y las características clínicas de cada paciente. Métodos: Acuden a la clínica de Odontología de la Universidad Católica de Cuenca, dos Hermanos procedentes de la ciudad de Cuenca-Ecuador, de las edades de 5 y 6 años respectivamente, por presentar múltiples lesiones cariosas, se puede evidencia destrucción generalizada del remanente coronario y pérdida prematura de las piezas dentales. Después de realizar el diagnóstico clínico y radiográfico, historia familiar, se estableció el diagnóstico de dentinogenesis imperfecta tipo II. Conclusión: es de gran importancia el diagnóstico oportuno y temprano de la dentinogenesis imperfecta para un tratamiento adecuado, debido a que la DI, afecto de mayormente a la dentición temporal, es fundamental las visitas al odontólogo, ya que este podrá diagnosticar tempranamente la patología y evitar grandes daños.

Abstract Introduction: Dentinogenesis imperfecta (DI) has been defined as a hereditary alteration of autosomal dominant character, which originates during the stage of histodifferentiation in dental development, is a type of dysplasia of dentinal tissue that affects the dentine structure of one or both dentitions. The complications of ID have a strong impact on the quality of life of patients since the functional, aesthetic and phonetic part are usually affected and represent an important challenge for the trafficker. Early diagnosis and adequate treatment are necessary to achieve better functional and aesthetic results, minimize nutritional deficiencies and psychosocial disorders, thus improving the quality of life of the person. Objective: To determine the type of dentinogenesis, the family relationship, and the clinical characteristics of each patient. Methods: Two brothers coming from the city of Cuenca-Ecuador, ages 5 and 6 years old, come to the Odontology clinic of the Catholic University of Cuenca, respectively, for presenting multiple carious lesions. Generalized destruction of the coronary remnant and premature loss of teeth. After performing the clinical and radiographic diagnosis, family history, the diagnosis of dentinogenesis imperfecta type II was established. Conclusion: the timely and early diagnosis of dentinogenesisimperfecta is of great importance for an adequate treatment, because the ID, affected mainly by the primary dentition, is fundamental visits to the dentist, since this will be able to diagnose the pathology at an early stage. Avoid big damages.

Manejo estomatológico del paciente con osteogénesis imperfecta: presentación de un caso / Dentistry handling patient with osteogenesis imperfecta. Report of a case

La osteogénesis imperfecta es un desorden hereditario que comprende unamplio espectro de presentaciones fenotípicas cuya principal característicaes la fragilidad ósea. La dentinogénesis imperfecta es un trastorno de origen hereditario en el desarrollo de la dentina, cuya incidencia se estimaen alrededor de 1:8,000. Objetivo: Implementar un abordaje estomatoló-gico con enfoque en nuevas tendencias rehabilitadoras y preventivas entratamientos para pacientes con dentinogénesis imperfecta. Presentación del caso: Paciente masculino de tres años de edad que acude al Servicio de Estomatología del Instituto Nacional de Pediatría, diagnosticado con osteogénesis imperfecta tipo IV. Se observan las coronas con coloración ámbar generalizada, atrición y pérdida de la estructura dentaria por caries en diversos órganos dentarios. Se realiza la rehabilitación bucal bajo anestesia general, restaurando los dientes afectados con coronas de acero cromoy colocando selladores de fosetas y fi suras en molares con esmalte íntegro así como fluoruro en barniz al 5 por ciento. Conclusiones: El tratamientode la dentinogénesis imperfecta depende de la severidad que presente elpaciente. Es esencial dar un seguimiento estrecho, resolviendo de manera oportuna las necesidades que vayan surgiendo con un tratamiento no tan radical como se recomendaba anteriormente.

Osteogenesis imperfecta is a hereditary disorder that encompasses abroad spectrum of phenotypic presentations whose main characteristicis bone fragility. Dentinogenesis imperfecta is a disorder in developinghereditary dentin whose incidence is estimated to about 1:8,000.Objective: Implement a focused approach dentistry new trends inrehabilitative and preventive treatments for patients with dentinogenesisimperfecta. Case report: Male patient age three who comes toDentistry Service of the National Institute of Pediatrics, diagnosed withosteogenesis imperfecta type IV. Crowns with generalized amber colorobserved oral rehabilitation is performed under general anesthesia,restoring the aff ected teeth with stainless steel crown and placingsealant in the molar pit and fi ssure enamel integral and placementof fl uoride varnish to 5%. Conclusions: Dentinogenesis imperfectatreatment depends on the severity with which the patient presents. Itis very important to closely monitor, timely meeting the needs as theyarise, conducting a treatment not as radical as it was in the beginning.

Dentinogénesis imperfecta tipo II: Reporte de caso de dos pacientes de un mismo grupo familiar

Introducción: La dentinogenesis imperfecta (DI) se ha definido como una alteración hereditaria de carácter autosómico dominante, que se origina durante la etapa de histodiferenciación en el desarrollo dental, es un tipo de displasia del tejido dentinario que afecta la estructura de la dentina de una o ambas denticiones. Las complicaciones de la DI tiene un fuerte impacto en la calidad de vida de los pacientes ya que la parte funcional, estética y fonética se suelen encontrar afectadas y representan un reto importante para el tratante. El diagnóstico precoz y el tratamiento adecuado son necesarios para lograr mejores resultados funcionales y estéticos, minimizar las deficiencias nutricionales y trastornos psicosociales, permitiendo así mejorarla calidad de vida de la persona. Objetivo: Determinar el tipo de dentinogenesis, la relación familiar, y las características clínicas de cada paciente. Métodos: Acuden a la clínica de Odontología de la Universidad Católica de Cuenca, dos Hermanos procedentes de la ciudad de Cuenca-Ecuador, de las edades de 5 y 6 años respectivamente, por presentar múltiples lesiones cariosas, se puede evidencia destrucción generalizada del remanente coronario y pérdida prematura de las piezas dentales. Después de realizar el diagnóstico clínico y radiográfico, historia familiar, se estableció el diagnóstico de dentinogenesis imperfecta tipo II. Conclusión: es de gran importancia el diagnóstico oportuno y temprano de la dentinogenesis imperfecta para un tratamiento adecuado, debido a que la DI, afecto de mayormente a la dentición temporal, es fundamental las visitas al odontólogo, ya que este podrá diagnosticar tempranamente la patología y evitar grandes daños.

Introduction: Dentinogenesis imperfecta (DI) has been defined as a hereditary alteration of autosomal dominant character, which originates during the stage of histodifferentiation in dental development, is a type of dysplasia of dentinal tissue that affects the dentine structure of one or both dentitions. The complications of ID have a strong impact on the quality of life of patients since the functional, aesthetic and phonetic part are usually affected and represent an important challenge for the trafficker. Early diagnosis and adequate treatment are necessary to achieve better functional and aesthetic results, minimize nutritional deficiencies and psychosocial disorders, thus improving the quality of life of the person. Objective: To determine the type of dentinogenesis, the family relationship, and the clinical characteristics of each patient. Methods: Two brothers coming from the city of Cuenca-Ecuador, ages 5 and 6 years old, come to the Odontology clinic of the Catholic University of Cuenca, respectively, for presenting multiple carious lesions. Generalized destruction of the coronary remnant and premature loss of teeth. After performing the clinical and radiographic diagnosis, family history, the diagnosis of dentinogenesis imperfecta type II was established. Conclusion: the timely and early diagnosis of dentinogenesisimperfecta is of great importance for an adequate treatment, because the ID, affected mainly by the primary dentition, is fundamental visits to the dentist, since this will be able to diagnose the pathology at an early stage. Avoid big damages.

Dentinogénesis imperfecta: reporte de un caso / Imperfecta Dentinogenesis: a case report

Introducción: La dentinogénesis imperfecta (DI) es una alteración hereditaria que se origina en la etapa de histodiferenciación durante la odontogénesis. Constituye una forma de displasia mesodérmica localizada, cuya característica especial es una alteración específica de las proteínas de la dentina. Se clasifica en detinogénesis imperfecta (DI) tipo I (relacionada con la osteogénesis imperfecta) DI tipo II (no relacionada con OI) y DI tipo III (de Brandynwine). Objetivo: Determinar el tipo de dentinogénesis, la tendencia familiar y las características clínicas de un paciente de tres años que acudió a la consulta por hipersensibilidad de la dentina y molestia durante la masticación para establecer un diagnóstico temprano y el patrón hereditario. Presentación del caso: Paciente masculino en el que se observa una alteración de estructura y color de los órganos dentales presentes, abscesos, atrición y pérdida de la dimensión vertical; radiográficamente se identifican obliteración pulpar, marcada constricción cervical y raíces cortas. Después de los análisis clínico y radiográfico, historia familiar e interconsulta con Genética se descartó Osteogénesis Imperfecta y se estableció el diagnóstico de dentinogénesis imperfecta tipo II, de carácter autosómico dominante, sin predilección de sexo. Tratamiento: se realizaron las extracciones necesarias, los dientes remanentes afectados se restauraron con coronas de acero cromo, se colocaron mantenedores de espacio y prótesis parciales removibles. Conclusión: Debido a que en los pacientes con DI, la primera dentición se ve más afectada, es de suma importancia realizar un diagnóstico temprano para iniciar cuanto antes un tratamiento adecuado. En este tipo de pacientes es imprescindible llevar a cabo interconsulta con Genética para descartar su asociación con otras entidades.

Introduction: Dentinogenesis imperfecta (DI) is an inherited dental diasease in which dental crowns are affected. DI originates by defects on the histo-differenciation stage of odontogenesis, constituting a localized mesodermal dysplasia characterized by an expressed alteration of dentin proteins. There are three types of dentinogenesis imperfecta: Type I (associated with osteogenesis imperfecta OI), type II (no associated with OI), and type III (Brandywine’s). Objectives: To determine the type of dentinogenesis imprefecta, the family history and clinical characteristics of a patient within extensive coronal destruction, to establish a precise diagnosis and a treatment to recover masticatory function. Case Report: A 3-year-old male child was referred to the clinic with dental hypersensitivity and pain during mastication. He presented generalized and extensive crown destructions and discoloration of erupted teeth, abscesses, attrition and loss of vertical dimension. Radiographs showed obliterated pulp chambers, marked cervical constriction and short roots. After clinical and radiographic analysis, family history and consultation with a Geneticist, a relation with OI was not established. In contrast, a diagnosis of dentinogenesis imperfecta type II was confirmed. DE type II is an autosomyc dominant trait, without gender predilection. Restorative treatment involved stainless steel crowns, required extractions, space maintainers and removable partial dentures placement. Conclusion: Early diagnosis and treatment of DI is recommended because the severe destruction of primary dentition that may affect child chewing and nutrition. Consultation wit a Geneticist in DI cases is reccomended to discard any association with OI or other genetic syndromes.